期刊简介

《疑难病杂志》是目前国内惟一报道疑难病症的综合性医学学术期刊，由中华人民共和国卫生部主管，中国医师协会主办。本刊为“中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)”、“中国学术期刊综合评价数据库统计源期刊”、“中国生物医学核心期刊” ，并被美国《化学文摘(CA)》、俄罗斯《文摘杂志（AJ）》、波兰《哥白尼索引(IC)》、“中国期刊全文数据库”、“中国生物医学文献数据库”、“中文生物医学期刊文献数据库”、“中文科技期刊数据库” 等国内、外重要检索期刊和数据库收录。中国标准连续出版物号：CN 13-1316/R，ISSN 1671-6450。本刊由著名医学家吴阶平院士担任名誉总编辑，吴咸中、陈可冀、王正国、王永炎、张运、李春岩、张伯礼、邱蔚六、郭应禄等院士担任顾问，吴以岭教授担任编委会总编辑，包括2位美籍专家在内的46名知名医学家担任编委。本刊贯彻“百花齐放、百家争鸣”的方针，开展开放式、多方位的学术交流，加速医学科技进步和发展；坚持“三个”结合，即理论与实践相结合、普及与提高相结合、现代医学与传统医学相结合，为创建具有中国特色的医学体系架桥铺路；坚持“创新”、“实用”的办刊宗旨，着力报道中医、西医、中西医结合在诊疗各种疑难病、罕少见病及各种难诊难治病症的新理论、新成果、新进展、新疗法、新药物、新经验，真正做到“引导潮流、荟萃精华、贴近临床、服务读者”。本辟有专家笔谈、论著、临床研究、络病论坛、罕少见病例、误诊误治分析、疑难病例（理）讨论、名医精粹、释疑解难、继续教育等特色栏目，本刊面向全国各级医疗、教育、研究机构的医学专业人员，是广大医务人员学术交流的园地和继续教育的良师益友。欢迎赐稿，欢迎征订。

往期目录

首页>疑难病杂志

杂志名称：疑难病杂志
主管单位：中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办单位：中国医师协会
国际刊号：1671-6450
国内刊号：13-1316/R
出版周期：月刊

期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 上海图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 万方收录(中), CA 化学文摘(美)

疑难病杂志2015年第07期

多发性骨髓瘤伴心肌淀粉样变性1例并文献复习

李晟；荆忱；孙波

关键词：多发性骨髓瘤, 淀粉样变性, 心肌, 肝炎病毒

摘要：患者，男，56岁，因间断胸闷、憋气18个月于2014年1月就诊。既往有慢性乙型病毒性肝炎、高血压病史。2012年7月始出现活动后胸闷、憋气，伴乏力，未重视。2014年1月在我院查血Hb 100 g／L，TP 84 g／L，Alb 40 g／L，ESR 99 mm／h，血清铁、铁蛋白、叶酸、维生素B12均正常，IgG 23．295 g／L，IgA 0．616 g／L，IgM、IgE 均正常。血κ轻链222 mg／dl、λ轻链3500 mg／dl。骨髓穿刺：幼稚浆细胞4％。未治疗。因憋气、乏力症状进行性加重，行心肌核素扫描：心肌缺血性改变、左室壁运动未见明显异常。心电图：异常Q波（ II、III、aVF、V1、V2、V3）、ST-T改变。4月22日复查血IgG 40．472 g／L。 MR：心肌首过灌注未见异常信号，延迟增强左室各壁肌壁间可见弥漫性、散在强化信号，考虑心肌受累疾患，不除外浸润性心肌病、包括心肌淀粉样变。心脏彩超：左室壁中—重度增厚、心肌内可见颗粒样强回声，呈“毛玻璃”样改变、左房增大；左室限制性充盈异常，考虑心肌淀粉样改变可能性大。血清蛋白电泳及免疫固定电泳中M成分为IgG-λ，尿λ轻链明显升高。复查骨穿：增生活跃，幼稚浆细胞23％，成熟浆细胞占11％。浆细胞散在易见，可见双核、可见成堆。免疫分型：CD38＋CD138＋细胞占1．42％，为异常克隆性浆细胞。融合基因：MAGE-C1／CT7／ABL＝14．85％。染色体：46， XY。 FISH：未见1q21扩增、RB1（13q14）缺失、D13S319（13q14．3）缺失、IgH（14q32）重组、P53（17p13）缺失的异常信号。 X线：肋骨、胸椎、骨盆及腰椎均未见骨质异常征象。血浆白蛋白37．5 g／L、β2微球蛋白2．66 mg／L。 TnI正常，NT-proBNP 3140 pg／ml。诊断：多发性骨髓瘤（ IgG-λ型）、淀粉样变性、慢性乙型病毒性肝炎。2014年6月5日开始 BD 方案化疗：硼替佐米1 mg／m2皮下注射d1、8、15、22，地塞米松20 mg／d d1～2、8～9、15～16、22～23。4个疗程后胸闷、憋气症状基本消失，疗效接近部分缓解。 NT-proBNP降至1040 pg／ml （下降率约67％）。化疗前后心脏彩色超声变化不大。选择原剂量BD方案12周循环1次，同时口服沙利度胺100 mg／d维持治疗。沙利度胺口服8周后复查血红蛋白、免疫球蛋白及轻链均正常，血、尿蛋白电泳、免疫固定电泳均阴性。骨髓穿刺：增生活跃，骨髓瘤细胞占1．0％，MAGE-C1／C7／ABL＝0．02％。疗效评价为完全缓解。每次化疗前监测HBV-DNA均＜500 IU／ml。

投审稿中心

动态资讯

友情链接

期刊简介

往期目录

多发性骨髓瘤伴心肌淀粉样变性1例并文献复习

投审稿中心

投稿指南

动态资讯