期刊简介
《疑难病杂志》是目前国内惟一报道疑难病症的综合性医学学术期刊，由中华人民共和国卫生部主管，中国医师协会主办。本刊为“中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)”、“中国学术期刊综合评价数据库统计源期刊”、“中国生物医学核心 期刊” ，并被美国《化学文摘(CA)》、俄罗斯《文摘杂志（AJ）》、波兰《哥白尼索引(IC)》、“中国期刊全文数据库”、“中国生物医学文献数据库”、“中文生物医学期刊 文献数据库”、“中文科技期刊数据库” 等国内、外重要检索期刊和数据库收录。中国标准连续出版物号：CN 13-1316/R，ISSN 1671-6450。 本刊由著名医学家吴阶平院士担任名誉总编辑，吴咸中、陈可冀、王正国、王永炎、张运、李春岩、张伯礼、邱蔚六、郭应禄等院士担任顾问，吴以岭教授担任编委会总编辑，包括2位美籍专家在内的46名知名医学家担任编委。本刊贯彻“百花齐放、百家争鸣”的方针，开展开放式、多方位的学术交流，加速医学科技进步和发展；坚持“三个”结合，即理论与实践相结合、普及与提高相结合、现代医学与传统医学相结合，为创建具有中国特色的医学体系架桥铺路；坚持“创新”、“实用”的办刊宗旨，着力报道中医、西医、中西医结合在诊疗各种疑难病、罕少见病及各种难诊难治病症的新理论、新成果、新进展、新疗法、新药物、新经验，真正做到“引导潮流、荟萃精华、贴近临床、服务读者”。本辟有专家笔谈、论著、临床研究、络病论坛、罕少见病例、误诊误治分析、疑难病例（理）讨论、名医精粹、释疑解难、继续教育等特色栏目，本刊面向全国各级医疗、教育、研究机构的医学专业人员，是广大医务人员学术交流的园地和继续教育的良师益友。欢迎赐稿，欢迎征订。
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首页>疑难病杂志
- 杂志名称：疑难病杂志
- 主管单位：中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中国医师协会
- 国际刊号：1671-6450
- 国内刊号：13-1316/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 上海图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 万方收录(中), CA 化学文摘(美)
干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病2例
吴红梅
关键词：干燥综合征, 视神经脊髓炎谱系疾病, 水通道蛋白4抗体
摘要：例1．女，20岁。因口干1年，头晕、视物双影6 d，于2013年4月20日入院。患者于1年前出现口干，无眼干及少泪。6 d前出现头晕，左右视物时出现双影，上下视物时正常。入院查体：一般情况良好。双眼内收、外展障碍，复视，水平垂直眼震，无面舌瘫，四肢肌力V级，肌张力正常，共济运动、感觉正常，双侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。入院检查：尿蛋白弱阳性，血常规正常，肝功能全项、肾功能全项正常，抗核抗体1∶320颗粒型，抗SSA抗体阳性，ANCA阴性，抗心磷脂抗体阴性，红细胞沉降率（ ESR）、类风湿因子、补体C3和C4正常，IgG、IgA、IgM正常。 Schirmer’s试验：左15 mm／5 min，右15 mm／5 min；泪膜破裂试验：左右均﹥10 s；角膜染色：左右均阴性；唇腺活检：HE染色光镜下观察﹥2个淋巴细胞浸润灶。头颅MR、脑弥散成像、颅底薄扫：脑干背侧TIWI低信号，T2WI高信号，Flair序列呈高信号。头颅增强扫描：脑干背侧异常信号，考虑脱髓鞘。双侧眼眶MR平扫未见异常。颈椎、胸椎MR：T1～2椎体水平脊髓内可见梭形稍长T1T2信号，压脂呈高信号，T1～2椎体水平脊髓信号异常，考虑脱髓鞘改变。视觉电生理测试：双眼P100波潜伏期稍延长、波幅正常，双眼视盘水肿。脑脊液常规正常。脑脊液蛋白0．47 g／L，糖2．8 mmol／L，氯化物108．4 mmol／L。脑脊液细菌培养阴性。血、脑脊液IgG合成指数64％（正常参考值＜70％）。血水通道蛋白4抗体（ AQP-4-Ab）阳性。血髓鞘碱性蛋白3．6μg／L（正常参考值≤3．5μg／L）。血、脑脊液寡克隆区带阴性。血、脑脊液抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体均高（分别为0．675、0．594）。诊断干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病。给予甲泼尼龙、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤治疗，症状缓解，病情稳定。
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