以长期发热为主要表现的嗜铬细胞瘤1例并文献复习

摘要：患者，女，51岁。因间断发热2年，加重4个月于2012年6月6日入院。患者于2010年6月无诱因出现发热，体温高39℃，不伴咳嗽、咯痰、尿频、尿急、腹痛、腹泻等，无头痛、心慌、胸闷，无向心性肥胖及毛发分布异常，发热持续无好转，遂在北京协和医院感染内科住院，给予抗感染治疗无效。血糖升高，诊断“糖尿病”，给予口服二甲双胍治疗；血常规提示缺铁性贫血；腹部CT检查发现右侧肾上腺占位，穿刺活检病理结果考虑嗜铬细胞瘤，住院2个月一直发热，未明确诊断出院。出院后发热逐渐好转，无明显自觉不适，一直服用二甲双胍降血糖治疗。但4个月前无明显诱因再次出现发热，高体温在39℃以上，与2年前相似，于当地医院行肾上腺CT及超声检查提示右侧肾上腺肿物，大小约3．8 cm ×5．0 cm，予以抗感染治疗无好转就诊我院，门诊考虑“风湿性疾病”收入我科。入院查体：血压112／76 mm Hg，贫血貌，心肺腹无异常。实验室检查：血红蛋白（Hb）86 g／L，红细胞平均体积（MCV）71．6 fl（参考值80～100 fl），红细胞平均血红蛋白含量22．0 pg（参考值26～33 pg），血小板515×109／L，白细胞正常，提示低色素小细胞性贫血。血生化：血糖6．7 mmol／L，铁蛋白458～1510μg／L，血清铁6．2μmol／L，铁饱和度16．0％，提示铁蛋白升高，但铁利用异常。糖化血红蛋白百分比（ HAb1c ）升高，为7．7％。 C-反应蛋白（ CRP）波动在156～216 mg／L（参考值0～8 mg／L），红细胞沉降率105 mm／h，均明显升高。去甲肾上腺素（ NE）40590 pmol／L（参考值615～3240 pmol／L ），肾上腺素及多巴胺正常；尿液高香草酸（HVA）及香草杏仁酸（VMA）正常。自身抗体及肿瘤标志物等其他化验均正常。骨髓象：感染性骨髓象，增生性贫血。腹部超声：右侧肾上腺占位性病变（3．9 cm ×5．0 cm）。腹部CT：右侧肾上腺嗜铬细胞瘤（5．1 cm ×5．2 cm），增强扫描肿块不均匀明显强化。入院后监测血压波动在110～170／70～100 mm Hg，轻中度升高，但无明显发作性高血压症状；服用培哚普利4 mg／d，血压波动在110～130／70～90 mm Hg。餐前血糖波动在9．7～21．0 mmol／L，餐后血糖波动在11．6～24．7 mmol／L，均明显升高，应用门冬胰岛素控制血糖，血糖控制尚可。患者存在高血压及高血糖，右侧肾上腺明确发现占位性病变，终考虑患者发热、高血压、糖尿病均可能与肾上腺占位有关，且我院CT及协和医院肿物穿刺病理均提示嗜铬细胞瘤，血NE明显升高。遂行氨碘卞胍检查：静脉注射131 I-MIBG 后24、48 h 全身显像（前后位），提示右侧肾上腺区异常131 I-MIBG高摄取灶，考虑嗜铬细胞瘤。转泌尿外科手术治疗，病理示：（右）肾上腺嗜铬细胞瘤；免疫组化染色显示：CgA （＋＋）， Syn （＋＋＋）， S-100（－），Vimentin（灶＋），CK（－），Inhibin（－），MelanA（－）。手术后患者发热好转，血压、血糖逐渐恢复正常，贫血纠正，炎性指标恢复正常。随访2年病情稳定。