自身免疫性溶血性贫血合并甲状腺功能亢进症1例

摘要：患者，女，48岁。因发作性心悸15 d就诊心内科，表现为活动后心跳加快，乏力，尿黄，病后未行特殊处理。心内科查血Hb 58 g／L，网织红细胞百分比24．29％，PLT 346×109／L；肝功能：AST 42 U／L，ALT 45 U／L，总胆红素（ TB）112μmol／L，直接胆红素（DB）16．9μmol／L，间接胆红素（IBil）95．1μmol／L，γ-转肽酶59 U／L，肾功能正常，尿胆原（＋）。诊断：溶血性贫血？转入血液科。否认高血压、心脏病、肾病、肝炎、结核等病史；否认输血史；自述链霉素、青霉素过敏史；否认相关疾病家族史。查体：T 36．2℃，R 20次／min，P 90次／min，BP 136／80 mm Hg。重度贫血貌，全身皮肤及巩膜轻度黄染，睑结膜苍白，左侧眼球明显突出，甲状腺I度肿大，质韧，无压痛，心肺检查无异常，腹软，肝脾未扪及，双下肢无水肿。实验室检查：乙肝病毒标志物示HB-sAb、HBeAb、HBcAb阳性；丙肝抗体阴性；血型O型Rh阳性；甲状腺功能示FT38．9 pmol／L、TT32．94 nmol／L、FT430．0 pmol／L、TT4216 nmol／L，均增高，TSH 0．187 mU／L降低，甲状腺球蛋白抗体（ TGAb）20．6％正常范围，甲状腺过氧化物酶抗体（ TPO-Ab）456．7 IU／ml增高；直接抗人球蛋白试验（ Coombs试验）阳性（抗IgG 及抗IgG、C3d 均阳性）；抗核抗体（ ANA）、抗双链DNA （ dsDNA ）、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗RNP 、抗SCL-70、抗JO-1等均为阴性。免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均正常；类风湿因子RF正常，超敏C反应蛋白正常；红细胞CD55、CD59表达均正常。测狼疮抗凝物（ LA ）和抗心磷脂抗体（ ACA ）均阴性；肿瘤相关因子：CEA、AFP、CA-125、CA-153、CA-199均正常；右股骨骨密度测定示右股骨骨质轻度流失；甲状腺彩色超声示甲状腺稍大（左、右叶分别为1．7 cm，峡部厚0．3 cm）并血流信号增多，双眼球彩色超声未见明显异常；肝胆脾及泌尿系彩色超声示脾稍大（脾厚4．2 cm），双肾、膀胱未见明显异常；心脏彩色超声示左房稍大（36 cm），二、三尖瓣少量反流；胸部CT未见明显异常；骨髓细胞学示增生明显活跃（＋），红系比例增高达63．5％，可见泪滴红；Ret 6．8％。外周血涂片示可见点彩红、有核红及球形红细胞。诊断：自身免疫性溶血性贫血，甲状腺功能亢进症并甲状腺功能亢进突眼。予以糖皮质激素（初始量地塞米松10 mg／d），辅以护肝、护胃、碱化尿液等治疗。未予抗甲状腺治疗，治疗1个月后，复查Coombs 试验阴性；肝功能示：TBil 24．2μmol／L，CB 10μmol／L，UCB 13μmol／L；甲状腺功能示：FT35．46 nmol／L，TT31．23 nmol／L较前下降，FT4（31 pmol／L），TT4113．5 nmol／L，TSH 0．005 mU／L；血常规恢复正常，地塞米松减量为7．5 mg／d；尿胆原（-）。目前泼尼松2．5 mg／d口服，溶血持续控制，甲状腺功能正常，突眼征已明显缓解。