期刊简介

               《疑难病杂志》是目前国内惟一报道疑难病症的综合性医学学术期刊,由中华人民共和国卫生部主管,中国医师协会主办。本刊为“中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)”、“中国学术期刊综合评价数据库统计源期刊”、“中国生物医学核心 期刊” ,并被美国《化学文摘(CA)》、俄罗斯《文摘杂志(AJ)》、波兰《哥白尼索引(IC)》、“中国期刊全文数据库”、“中国生物医学文献数据库”、“中文生物医学期刊 文献数据库”、“中文科技期刊数据库” 等国内、外重要检索期刊和数据库收录。中国标准连续出版物号:CN 13-1316/R,ISSN 1671-6450。    本刊由著名医学家吴阶平院士担任名誉总编辑,吴咸中、陈可冀、王正国、王永炎、张运、李春岩、张伯礼、邱蔚六、郭应禄等院士担任顾问,吴以岭教授担任编委会总编辑,包括2位美籍专家在内的46名知名医学家担任编委。本刊贯彻“百花齐放、百家争鸣”的方针,开展开放式、多方位的学术交流,加速医学科技进步和发展;坚持“三个”结合,即理论与实践相结合、普及与提高相结合、现代医学与传统医学相结合,为创建具有中国特色的医学体系架桥铺路;坚持“创新”、“实用”的办刊宗旨,着力报道中医、西医、中西医结合在诊疗各种疑难病、罕少见病及各种难诊难治病症的新理论、新成果、新进展、新疗法、新药物、新经验,真正做到“引导潮流、荟萃精华、贴近临床、服务读者”。本辟有专家笔谈、论著、临床研究、络病论坛、罕少见病例、误诊误治分析、疑难病例(理)讨论、名医精粹、释疑解难、继续教育等特色栏目,本刊面向全国各级医疗、教育、研究机构的医学专业人员,是广大医务人员学术交流的园地和继续教育的良师益友。欢迎赐稿,欢迎征订。                

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  • 杂志名称:疑难病杂志
  • 主管单位:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
  • 主办单位:中国医师协会
  • 国际刊号:1671-6450
  • 国内刊号:13-1316/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 上海图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 万方收录(中), CA 化学文摘(美)
疑难病杂志2014年第08期

先天性肝纤维化合并Caroli病1例

张国梁;刘永华;刘丽丽;李艳;侯勇

关键词:肝纤维化, 先天性, Caroli病
摘要:患者,女,23岁,以反复右上腹胀痛伴乏力、纳差2个月,加重2 d入院。患者于2014年1月出现右上腹胀痛伴乏力、纳差,偶有恶心欲吐,不能自行缓解,2014年2月15日蚌埠医学院第一附属医院行腹部B型超声:肝硬化,脾大,肝静脉系结构异常,下腔静脉肝上段狭窄,门脉系异常血流信号(门静脉与肝静脉瘘形成待排)。3月7日蚌埠市第一人民医院上腹部CT:肝左叶内侧占位(肝癌?),肝硬化、脾大,门静脉右后支短小伴门静脉海绵样变。行肝组织活检术,病理结果:结节性肝硬化。近2d患者右上腹胀痛,乏力加重,为求进一步诊治收住我科。查体:慢性肝病面容,双手肝掌阳性,无蜘蛛痣,浅表淋巴结不肿大,心肺无异常,腹部平软,未见腹壁静脉曲张,肝脏肋下未触及,肝区叩击痛(+),脾左肋下6 cm,质地韧,腹部移动性浊音(-),双下肢无水肿,神经系统检查未引出病理性体征。实验室检查:WBC 1.25×109/L,RBC 4.37×1012/L, Hb 96 g/L, PLT 50×109/L;ALT 19 U/L,AST 22 U/L,TBil 6.71μmol/L,ALB 46.5 g/L;PT 11.7 s;肿瘤标志物:AFP 0.96 ng/ml;乙肝六项:HBsAb>1000.0 mIU/ml, HBcAb 10.44 S/CO;血铜34.15μmol/L;自身抗体全套:抗SSB抗体临界阳性,余阴性。心电图正常。胸片未见明显实质性病变。骨髓穿刺术示:增生性骨髓象。肝胆胰脾彩色超声示:(1)肝脏弥漫性病变;(2)胆囊壁水肿;(3)脾大;(4)腹水。上腹部MR(平扫+增强)示:(1)肝硬化、脾大、门脉高压,侧支循环形成;(2)肝左叶内侧段斑片状异常强化影并强化不明显:考虑良性病变(良性肿瘤?炎性坏死灶?其他?);(3)少量腹水、双侧胸腔积液。患者入院后给予利尿、降压(门静脉压力)及中药活血化瘀等治疗,于我院介入科行脾动脉栓塞术,病情明显缓解,为进一步明确诊断,请北京302医院病理科会诊:考虑先天性肝纤维化,伴Caroli 病。免疫组化:CK7/CK19:部分胆管迂曲、扩张, CD34(血管+)。出院诊断:先天性肝纤维化伴Caroli病。