期刊简介

               《疑难病杂志》是目前国内惟一报道疑难病症的综合性医学学术期刊,由中华人民共和国卫生部主管,中国医师协会主办。本刊为“中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)”、“中国学术期刊综合评价数据库统计源期刊”、“中国生物医学核心 期刊” ,并被美国《化学文摘(CA)》、俄罗斯《文摘杂志(AJ)》、波兰《哥白尼索引(IC)》、“中国期刊全文数据库”、“中国生物医学文献数据库”、“中文生物医学期刊 文献数据库”、“中文科技期刊数据库” 等国内、外重要检索期刊和数据库收录。中国标准连续出版物号:CN 13-1316/R,ISSN 1671-6450。    本刊由著名医学家吴阶平院士担任名誉总编辑,吴咸中、陈可冀、王正国、王永炎、张运、李春岩、张伯礼、邱蔚六、郭应禄等院士担任顾问,吴以岭教授担任编委会总编辑,包括2位美籍专家在内的46名知名医学家担任编委。本刊贯彻“百花齐放、百家争鸣”的方针,开展开放式、多方位的学术交流,加速医学科技进步和发展;坚持“三个”结合,即理论与实践相结合、普及与提高相结合、现代医学与传统医学相结合,为创建具有中国特色的医学体系架桥铺路;坚持“创新”、“实用”的办刊宗旨,着力报道中医、西医、中西医结合在诊疗各种疑难病、罕少见病及各种难诊难治病症的新理论、新成果、新进展、新疗法、新药物、新经验,真正做到“引导潮流、荟萃精华、贴近临床、服务读者”。本辟有专家笔谈、论著、临床研究、络病论坛、罕少见病例、误诊误治分析、疑难病例(理)讨论、名医精粹、释疑解难、继续教育等特色栏目,本刊面向全国各级医疗、教育、研究机构的医学专业人员,是广大医务人员学术交流的园地和继续教育的良师益友。欢迎赐稿,欢迎征订。                

首页>疑难病杂志
  • 杂志名称:疑难病杂志
  • 主管单位:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
  • 主办单位:中国医师协会
  • 国际刊号:1671-6450
  • 国内刊号:13-1316/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 上海图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 万方收录(中), CA 化学文摘(美)
疑难病杂志2014年第06期

肝豆状核变性合并肝性脊髓病1例

赵玉红;张莉;耿洪刚

关键词:肝豆状核变性, 肝性脊髓病, 肝硬化
摘要:患者,男,55岁。因进行性腹胀2年,双下肢无力、僵硬感5个月,于2012年3月11日入院。患者于2010年3月出现腹胀,伴双下肢轻度水肿。外院查肝功能:ALT 139 U/L, AST 76 U/L,血清TBil 56μmol/L,DBil 25μmol/L,IBil 31μmol/L,Alb 23.8 g/L,A/G 0.59。腹部彩色超声示:肝硬化,脾大。诊断:肝硬化。予保肝、利尿等治疗,症状改善不明显。2011年10月患者出现双下肢僵硬感,行走困难,反应迟钝,遂来我院。查体:P 88次/min,R 20次/min,BP 110/72 mm Hg。神清,精神差,双侧瞳孔正大等圆,全身皮肤及巩膜黄染。腹膨隆,肝肋下未及,脾肋下3 cm,腹水征(+)。双侧上肢肌力正常,双下肢肌力III级,双下肢肌张力明显铅管样增高,双膝腱、跟腱反射亢进,双侧巴宾斯基征(+)。入院后查腹部彩色超声示:肝内回声增粗,脾增大。查血WBC 2.69×109/L,Hb 131 g/L,PLT 80×109/L,血铜蓝蛋白36.9 mg/L,尿铜0.06 mmol/24 h,裂隙灯下发现角膜K-F环(+)。脑脊液及脑电图检查正常。颈胸段脊髓MR平扫未见异常。诊断为肝豆状核变性合并肝性脊髓病。治疗:低铜饮食,并给予青霉胺、硫酸锌、异甘草酸镁和美多巴等驱铜、保肝、降低肌张力等处理。住院1个月后,复查血 WBC 5.2×109/L, PLT 85×109/L,血铜蓝蛋白58.6 mg/L,尿铜0.021 mmol/24 h。可以独立下床行走,双下肢肌力IV级。