主动脉瓣下狭窄（隔膜型）伴主动脉瓣脱垂误诊1例

摘要：患者，男，41岁。因中度活动出现胸闷、气短，加重1周入院。查体：T 36．3℃、HR 64次／min，BP 118／82 mm Hg。一般状态较差，慢性病容。叩诊心界略向左扩大，第5肋间位于左锁骨中线上，听诊心律齐，心尖部可闻及收缩期吹风样杂音2／6级，向腋下及心底部传导，胸骨左缘3～4肋间可闻及收缩期喷射样杂音3／6级，向颈部传导。辅助检查：心电图示窦性心动过速，左室肥大伴复极异常。首次超声心动图示：LVIDd 49 mm、LVIDs 31 mm、LA 40 mm、IVS 13～20 mm、LVPW 14 mm、升主动脉46 mm，LVEF 65％，E／A＜1，左室流出道狭窄，内径6 mm，室间隔与左室后壁非对称性肥厚，室间隔基底段20 mm、中间段13 mm、心尖段13 mm，二尖瓣活动曲线可见CD段及腱索收缩期前向运动；频谱多普勒显示：左室流出道可见五彩血流束向主动脉瓣及瓣上延伸，二尖瓣少至中等量返流，诊断：左室壁增厚，不除外肥厚型梗阻性心肌病；左房大，二尖瓣少至中等量返流；升主动脉增宽；左室收缩功能正常，舒张功能减低。临床诊断：肥厚型梗阻性心肌病，主动脉瓣下狭窄，二尖瓣关闭不全，慢性心力衰竭？入院后行冠状动脉造影示： LM、LCX、RA及各分支正常，LAD 20％狭窄，间隔支发育正常；术中主动脉根部与左心室流出道同时测压，显示其压力阶差（ LVOTG）平静时65 mm Hg，刺激出现室性早搏时116 mm Hg，符合化学消融标准；于右心室置入临时起搏器，确认第1间隔支为靶血管，行化学消融术。通过OTW中心腔注入无水乙醇0．5 ml （包括管路中的药物）时，监护心电图出现窦性心动过缓，心率50次／min，QRS增宽且伴有2∶1房室传导阻滞、短阵室速、交界性心律等多种心律失常；同时患者自觉胸闷、头晕、气短、大汗等不适症状，立即停止注射乙醇。对症给予阿托品、多巴胺、利多卡因、快速补充生理盐水等，不适症状减轻。观察1h后复查冠状动脉造影，乙醇无渗漏，原S1间隔支及其他冠状动脉无变化， LVOTG同前，返回监护病房。次日心电监护显示III度AVB，交界性心律50次／min，第4天因心电监护出现与起搏器相关的室性早搏频发，关停临时起搏器24 h，交界心律稳定，心率50～70次／min，拔出临时起搏器。实验室检查：cTnT 1018．00 pg／ml，符合化学消融术后心肌梗死。术后第5天患者自述咳嗽、气短，听诊双肺出现水泡音，下午再次发作呼吸困难，不能平卧。查体：HR 56次／min，BP 90／58 mm Hg，颜面、口唇发绀，全身大汗、双肺布满湿啰音，未闻及奔马律，诊断急性左心衰竭。复查超声心动图示：左室流出道近主动脉瓣8 mm处，见一膜型狭窄，内径8 mm，主动脉瓣呈三叶、无冠瓣疑似舒张期脱向左室流出道，开放可，关闭具裂隙，余瓣膜柔软不厚，开启良好，未见明确附加回声，其余结果同前。诊断：主动脉瓣下狭窄，隔膜型［1～5］；主动脉瓣无冠瓣脱垂？二尖瓣关闭不全，急性左心衰竭。当日夜间，呼吸困难加重，交界性心率48次／min，血氧饱和度由97％下降至48％，重新置入临时起搏器、气管插管、呼吸机辅助呼吸等抢救措施［6，7］。择日外科手术，术中探查可见主动脉瓣无冠瓣脱垂，瓣下10 mm见一环形膜状狭窄，位于二尖瓣前瓣与室间隔之间，中心口径约7～8 mm，二尖瓣叶增厚，室间隔肥厚。手术切除环状狭窄膜以后再次探查左室流出道，未见明显狭窄。随即切除二尖瓣前叶，置入国产二尖瓣及主动脉瓣各1枚，电击复律，仍为交界性心律，三度房室传导阻滞。切除瓣膜送检病理诊断：纤维瓣膜组织，部分区域变性。术后第7天患者自行恢复窦性心律，术后2周查体：主动脉瓣区、二尖瓣区收缩期杂音消失，可在相应区域分别闻及规律的机械瓣音。