期刊简介

               《疑难病杂志》是目前国内惟一报道疑难病症的综合性医学学术期刊,由中华人民共和国卫生部主管,中国医师协会主办。本刊为“中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)”、“中国学术期刊综合评价数据库统计源期刊”、“中国生物医学核心 期刊” ,并被美国《化学文摘(CA)》、俄罗斯《文摘杂志(AJ)》、波兰《哥白尼索引(IC)》、“中国期刊全文数据库”、“中国生物医学文献数据库”、“中文生物医学期刊 文献数据库”、“中文科技期刊数据库” 等国内、外重要检索期刊和数据库收录。中国标准连续出版物号:CN 13-1316/R,ISSN 1671-6450。    本刊由著名医学家吴阶平院士担任名誉总编辑,吴咸中、陈可冀、王正国、王永炎、张运、李春岩、张伯礼、邱蔚六、郭应禄等院士担任顾问,吴以岭教授担任编委会总编辑,包括2位美籍专家在内的46名知名医学家担任编委。本刊贯彻“百花齐放、百家争鸣”的方针,开展开放式、多方位的学术交流,加速医学科技进步和发展;坚持“三个”结合,即理论与实践相结合、普及与提高相结合、现代医学与传统医学相结合,为创建具有中国特色的医学体系架桥铺路;坚持“创新”、“实用”的办刊宗旨,着力报道中医、西医、中西医结合在诊疗各种疑难病、罕少见病及各种难诊难治病症的新理论、新成果、新进展、新疗法、新药物、新经验,真正做到“引导潮流、荟萃精华、贴近临床、服务读者”。本辟有专家笔谈、论著、临床研究、络病论坛、罕少见病例、误诊误治分析、疑难病例(理)讨论、名医精粹、释疑解难、继续教育等特色栏目,本刊面向全国各级医疗、教育、研究机构的医学专业人员,是广大医务人员学术交流的园地和继续教育的良师益友。欢迎赐稿,欢迎征订。                

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  • 杂志名称:疑难病杂志
  • 主管单位:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
  • 主办单位:中国医师协会
  • 国际刊号:1671-6450
  • 国内刊号:13-1316/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 上海图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 万方收录(中), CA 化学文摘(美)
疑难病杂志2014年第03期

原发性浆细胞白血病多器官浸润1例

赵海燕;杨芳

关键词:浆细胞白血病, 原发性, 肝脏浸润, 病例报告
摘要:患者,女,58岁。于2012年10月体检时无意发现血象异常:WBC 24.0×109/L,N 18.1×109/L,骨髓检查示胞浆细胞极度增多,幼浆细胞0.87,粒系极度减少,淋巴极度减少。免疫分型示 CD45阴性,CD38强阳性,可见异常细胞分布,约占有核细胞91.9%,表达 CD38、CLAMBDA,部分细胞表达 CD33、CD138,诊断为浆细胞白血病。入院后给予 VDT(硼替佐米+地塞米松+沙利度胺+表阿霉素)方案化疗,1疗程结束后疗效不理想,行骨髓穿刺提示无缓解。从第2周期开始加用表阿霉素治疗,完成3个疗程,每周期疗效评价均为部分缓解。2013年2月复查病情平稳,患者及家属拒绝继续化疗,故给予沙利度胺维持治疗。2013年4月复查24 h 尿 LAM 轻链定量较前升高4倍,更换 MPT(马法兰+地塞米松+沙利度胺)方案化疗,第1疗程化疗结束后间歇期出现下肢疼痛明显,右侧下肢超声:右小腿低回声占位,来源于腓骨;行右小腿 MR 提示,双侧胫腓骨及股骨下段骨质内见斑片样稍高信号影,骨皮质尚连续,右小腿拇长屈肌增粗,增强扫描强化程度高于邻近肌肉组织;考虑髓外浸润(见图1)。家属拒绝穿刺活检取病理证实。行右小腿病灶处姑息性放疗,同时继续第2疗程 MPT 方案,放疗结束后肿痛消失。病程中规律应用伊班膦酸钠抗骨质破坏治疗。放疗过程中出现胸水,脱落细胞中找到恶性细胞,提示胸膜转移。2个疗程化疗结束后间歇期患者出现剧烈恶心、呕吐等消化道症状,对症治疗后无好转,复查肝功能发现转氨酶、胆红素明显升高,查肝脏 CT 见:肝脏弥漫性占位性病变,并部分胸腰椎椎体及附件、双侧多个肋骨骨质内异常信号影,考虑白血病浸润所致(见图2)。行肝脏穿刺活检明确为浆细胞来源,转入放疗科行全肝及胸椎放疗,放疗后肝功能明显好转。放疗过程中监测血象示三系严重降低。于2013年9月因粒细胞缺乏造成肺部重度感染,进而感染性休克抢救无效而死亡。死亡诊断:原发性浆细胞白血病、胸膜、肝脏、右小腿浸润。