期刊简介

《疑难病杂志》是目前国内惟一报道疑难病症的综合性医学学术期刊，由中华人民共和国卫生部主管，中国医师协会主办。本刊为“中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)”、“中国学术期刊综合评价数据库统计源期刊”、“中国生物医学核心期刊” ，并被美国《化学文摘(CA)》、俄罗斯《文摘杂志（AJ）》、波兰《哥白尼索引(IC)》、“中国期刊全文数据库”、“中国生物医学文献数据库”、“中文生物医学期刊文献数据库”、“中文科技期刊数据库” 等国内、外重要检索期刊和数据库收录。中国标准连续出版物号：CN 13-1316/R，ISSN 1671-6450。本刊由著名医学家吴阶平院士担任名誉总编辑，吴咸中、陈可冀、王正国、王永炎、张运、李春岩、张伯礼、邱蔚六、郭应禄等院士担任顾问，吴以岭教授担任编委会总编辑，包括2位美籍专家在内的46名知名医学家担任编委。本刊贯彻“百花齐放、百家争鸣”的方针，开展开放式、多方位的学术交流，加速医学科技进步和发展；坚持“三个”结合，即理论与实践相结合、普及与提高相结合、现代医学与传统医学相结合，为创建具有中国特色的医学体系架桥铺路；坚持“创新”、“实用”的办刊宗旨，着力报道中医、西医、中西医结合在诊疗各种疑难病、罕少见病及各种难诊难治病症的新理论、新成果、新进展、新疗法、新药物、新经验，真正做到“引导潮流、荟萃精华、贴近临床、服务读者”。本辟有专家笔谈、论著、临床研究、络病论坛、罕少见病例、误诊误治分析、疑难病例（理）讨论、名医精粹、释疑解难、继续教育等特色栏目，本刊面向全国各级医疗、教育、研究机构的医学专业人员，是广大医务人员学术交流的园地和继续教育的良师益友。欢迎赐稿，欢迎征订。

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杂志名称：疑难病杂志
主管单位：中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办单位：中国医师协会
国际刊号：1671-6450
国内刊号：13-1316/R
出版周期：月刊

期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 上海图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 万方收录(中), CA 化学文摘(美)

疑难病杂志2014年第02期

全结肠重复畸形伴先天性无肛1例

邹婵娟；李碧香；周崇高；许光；王海阳

关键词：全结肠重复畸形, 先天性无肛

摘要：患儿，男，3个月，生后4 h因发现肛门正常位置无开口收住入院。入院体查：腹软不胀，未及包块，男性外阴，肛门正常位置未见开口，会阴部皮肤有一直径约2 mm瘘口，大便自瘘口排出，小便中未见大便样物质排出。诊断：（1）先天性肛门闭锁（低位）；（2）直肠会阴瘘，行会阴肛门成形术后顺利恢复出院。出院后15 d开始出现肛门无大便排出，渐渐腹胀，患儿哭闹后有大便从尿道外口排出第2次来我院。予抗感染、扩肛等对症支持治疗，尿道口排便减少，出院后继续予以扩肛。15 d后患儿再次出现前述症状。考虑存在直肠尿道瘘，感染控制后行尿路逆行造影示：尿道未见狭窄及扩张，未见造影进入其他间隙；2 min后膀胱充盈，患儿排尿时可见部分造影剂经膀胱与尿道移行处渗入后方不规则间隙内，壁光整；未见膀胱输尿管返流（见图1）。再经肛门插管注入碘水约20 ml见直肠至降结肠造影剂充盈，造影剂未进入其他间隙，大肠形态未见明显异常（见图2）。诊断：膀胱尿道移行处瘘。于一期肛门成形术后2个月再次行手术拟修补直肠尿道瘘。术中拉钩牵拉肛门探查直肠远端前壁未见瘘管开口，切开直肠后壁，向上探查直肠前壁约5 cm，未见瘘管开口。从导尿管内注入50 ml亚甲蓝，按压膀胱，反复探查未见瘘管开口，亦未见亚甲蓝溢出。考虑为高位膀胱瘘或合并存在结肠重复畸形可能，重新消毒铺单后取左下腹横切口进腹。术中探查见亚甲蓝着色肠管与伴行结肠并行，由一副肠系膜血管供血，从升结肠近端约5 cm处开始至直肠肠腔内可扪及隔膜。经已成形肛门内插入肛管，从染色肠腔直肠前壁纵向切开，向远端肠腔探查约在膀胱颈部形成盲袋样变，盲端可见瘘管通向膀胱。切除底端部分直肠隔膜，融合成单腔，缝合直肠黏膜。剥离瘘管周围黏膜，缝扎瘘管。距回盲部20 cm处回肠断开，远端封闭，近端在右侧腹壁行单口造瘘。出院诊断：（1）直肠膀胱瘘；（2）结肠重复畸形；（3）先天性无肛、直肠会阴瘘术后；（4）尿路感染。造瘘术后3个月余行关瘘术。术后患儿排便良好。

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