期刊简介

《疑难病杂志》是目前国内惟一报道疑难病症的综合性医学学术期刊，由中华人民共和国卫生部主管，中国医师协会主办。本刊为“中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)”、“中国学术期刊综合评价数据库统计源期刊”、“中国生物医学核心期刊” ，并被美国《化学文摘(CA)》、俄罗斯《文摘杂志（AJ）》、波兰《哥白尼索引(IC)》、“中国期刊全文数据库”、“中国生物医学文献数据库”、“中文生物医学期刊文献数据库”、“中文科技期刊数据库” 等国内、外重要检索期刊和数据库收录。中国标准连续出版物号：CN 13-1316/R，ISSN 1671-6450。本刊由著名医学家吴阶平院士担任名誉总编辑，吴咸中、陈可冀、王正国、王永炎、张运、李春岩、张伯礼、邱蔚六、郭应禄等院士担任顾问，吴以岭教授担任编委会总编辑，包括2位美籍专家在内的46名知名医学家担任编委。本刊贯彻“百花齐放、百家争鸣”的方针，开展开放式、多方位的学术交流，加速医学科技进步和发展；坚持“三个”结合，即理论与实践相结合、普及与提高相结合、现代医学与传统医学相结合，为创建具有中国特色的医学体系架桥铺路；坚持“创新”、“实用”的办刊宗旨，着力报道中医、西医、中西医结合在诊疗各种疑难病、罕少见病及各种难诊难治病症的新理论、新成果、新进展、新疗法、新药物、新经验，真正做到“引导潮流、荟萃精华、贴近临床、服务读者”。本辟有专家笔谈、论著、临床研究、络病论坛、罕少见病例、误诊误治分析、疑难病例（理）讨论、名医精粹、释疑解难、继续教育等特色栏目，本刊面向全国各级医疗、教育、研究机构的医学专业人员，是广大医务人员学术交流的园地和继续教育的良师益友。欢迎赐稿，欢迎征订。

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杂志名称：疑难病杂志
主管单位：中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办单位：中国医师协会
国际刊号：1671-6450
国内刊号：13-1316/R
出版周期：月刊

期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 上海图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 万方收录(中), CA 化学文摘(美)

疑难病杂志2014年第01期

Alagille综合征致肝硬化行肝移植1例

黄云帆；陈虹；王旭；范铁艳

关键词：Alagille综合征, 肝硬化, 肝移植

摘要：患儿，男，10岁。主因间断皮肤巩膜黄染9年余，双下肢水肿1个月余入院。患儿出生后2个月即出现皮肤、巩膜黄染，院外查体发现胸骨左缘可闻及2／6级收缩期杂音，腹部胀满，肝脏肿大，肝肋下4．5 cm，脾未及，双手均为6指。辅助检查提示先天性心脏病，房间隔缺损（中心型）；肝脾大；胆道严重梗阻。母亲巨细胞病毒 CMVIgM （＋）。考虑婴儿肝炎综合征（ CMV）可能或胆道发育不良。予以保肝、对症治疗，疗效不佳。1岁零4个月时腹部B型超声提示肝硬化，门脉高压，脾肿大，下腔静脉、肝静脉超声未见明显异常；双肾实质回声增强，内部结构回声正常，集合系统无分离，慢性肾病声像图表现；少量腹水。1个月前，患者出现双下肢轻度水肿，遂就诊我院。入院查体：全身皮肤及巩膜无明显黄染，眼距较宽，眼球内聚，眨眼频繁。腹部平软，可见腹壁静脉曲张，肝脏右肋缘下3 cm。移动性浊音（±）。双下肢轻度凹陷性水肿。辅助检查：血 ALT 117 U／L，AST 163 U／L，TBIL 47．7μmol／L，DBIL 17．3μmol／L， GGT 131 IU／L，ALP 430 IU／L，TBA 239μmol／L，TC 6．2 mmol／L，铜蓝蛋白0．25 g／L（正常参考值0．2～0．6 g／L），自身抗体谱（-）。脊柱X片及眼底检查无阳性发现。考虑诊断：胆汁淤积性肝硬化，门脉高压（腹水、脾大、脾功能亢进）。于2011年9月2日于我院行经典原位肝移植术。术后病理示：肝实质为较宽的纤维间隔分隔成“七巧板拼图”样不规则团片，大部分纤维间隔可见多数小动脉支，缺乏伴行小胆管，间隔边缘带组织疏松水肿，少量细胆管反应，细胆管内偶见胆栓，炎性反应不明显，少数间隔见小胆管，基底膜增厚。被分割肝实质内多可见中央静脉，肝细胞间散见毛细胆管含粗大胆栓。诊断：胆汁淤积性早期肝硬化，肝内小胆管缺失，符合Alagille综合症表现。患者术后早期恢复良好。转氨酶、胆红素及总胆汁酸逐渐降至正常范围， GGT和ALP一直有轻度升高，血脂正常。目前患者按时服药，定期随访至2013年9月10日，肝功能各项指标稳定。

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