靶向药物联合化疗治疗原发性心脏血管内皮肉瘤广泛转移1例并文献复习

摘要：患者，男，41岁，因咳嗽、胸闷伴痰血1月余于2012年5月3日入院。入院查体：患者体温、血压未见异常；心界扩大，心音略低。胸部CT：（1）右心房内占位；（2）心包及左侧胸腔积液伴左下肺部分不张；（3）右上肺大泡伴双肺斑点片状模糊影（图1A）。心脏超声提示：（1）心包积液；（2）右房内占位性病变（大小约28 mm ×37 mm，其游离缘可见多条飘带样回声随血液摆动，其中长者约30 mm，舒张期可达三尖瓣口）。腹部B型超声、头颅CT均未见明显病变，拟诊为“心房占位（恶性肿瘤可能）”。患者胸部CT提示有双肺有斑点片状模糊影，考虑为转移病灶，因患者右心房肿物随时有脱落导致猝死可能，故行右心房肿瘤切除术，因双肺已有广泛转移灶，仅行肿瘤姑息切除术未行淋巴结清扫。术后病理：（右心房）恶性肿瘤，结合肿瘤细胞免疫标记：Vimentin（＋）、 CD34（＋）、CD31（＋）、Bcl-2（小灶性＋）、Ki67（50％，＋），病理诊断：（右心房）血管内皮肉瘤。患者术后虽然胸闷症状改善，但始终持续咯血，量约100～200 ml／d，逐渐加剧，予垂体后叶素及卡络磺钠、立止血等对症止血，治疗效果欠佳。术后4周复查胸部CT提示：双肺片状模糊影较前明显增多，进展迅速。复查心脏超声提示：右心房内肿瘤复发，占位体积约为14 mm ×17 mm，经与患者充分沟通后在止血治疗同时启用IAP化疗＋重组人血管内皮抑素（ Endostar ）靶向治疗（异环磷酰胺1．2 g／m2，每天1次，连用4 d，阿霉素50 ；mg／m2、卡铂AUC＝5，第1天，Endostar 7．5 mg／m2，每天1次，连用14 d靶向治疗），治疗后第2天患者咯血渐止，仅为少量痰血，第7天痰血完全消失，停用止血药物。患者连续应用2个疗程IAP联合Endostar治疗后，未再出现咳嗽及痰血，再次复查胸部CT：双肺病灶吸收明显。第3个疗程（2012年8月23日）起因经济原因患者要求仅使用IAP化疗，拒用Endostar配合化疗治疗，IAP化疗结束后20 d患者感头痛伴左侧肢体乏力，胸部CT提示两肺转移结节灶有所增多（图1 B），头颅CT（2012年9月16日）提示颅内多发大小不一类圆形高密度灶，较大者位于右侧额叶20 mm ×18 mm，病灶周围见低密度水肿带，诊断原发性心脏血管内皮肉瘤颅内多发转移，患者及家属拒绝任何针对肿瘤的化疗及放射治疗，予以甘露醇脱水等对症治疗，患者头痛症状呈渐进性加剧伴恶心呕吐，左侧肢体肌力由III级降为0级，并呈阵发性昏迷状态。入院7d后患者昏迷，双侧瞳孔不等大，对光反应迟钝，复查头颅CT显示：颅内多发转移灶，位于额叶较大之结节为24 mm ×21 mm，且中线结构略左移（图1 C），患者终死亡。回顾病史，患者经IAP＋Endostar联合治疗后，咯血完全消失，胸部CT提示治疗疗效为部分缓解，但在停用Endostar ，单用IAP化疗后20 d内病情迅速恶化，心脏超声检查心脏肿瘤30 d内增大2 mm；头颅CT提示右额叶结节灶11 d内（至2012年9月27日）增大约4 mm，颅内病变较肺内和心脏病变严重，40 d后患者死亡，整个病程持续6个月。