系统性红斑狼疮伴局灶性肝脏坏死1例

摘要：患者,女,26岁。因腹围增大,反复双下肢水肿2个月于2015年1月9日入院。患者6年前因贫血,白细胞减少,血小板减少,蛋白尿,多浆膜腔积液,ANA、RNP、SSA阳性,在当地医院确诊为系统性红斑狼疮,经住院治疗好转出院(具体不详)。出院后不规则口服泼尼松。2个月前无明显诱因腹围增大,反复发生双下肢水肿,入院前1 d腹部CT示：肝右叶有一4.1 cm ×3.7 cm的低密度影。即来我院风湿免疫科就诊,考虑SLE肝脏受累收入院。既往无特殊病史。病程中无面部红斑、光敏感、口腔溃疡。无服肝损药物史,未口服避孕药,无大量饮酒史。入院查体：T 36.3℃,P 85次/min,R 20次/min,BP 110/70 mm Hg。神志清,步入病房。皮肤巩膜未见黄染,无瘀斑、瘀点,无肝掌、蜘蛛痣。浅表淋巴结未触及。无面部红斑、口腔溃疡。心肺查体无特殊。腹软,无压痛、反跳痛,未触及腹部包块,肝浊音界无缩小,脾肋下未及,移动性浊音(-)。各关节无红肿、压痛。实验室检查：血WBC 1.88×109/L,PLT 79×109/L,Hb 95 g/L。尿常规(-)。乙型肝炎“两对半”、甲、丙、戊型肝炎抗体均阴性。 HIV、梅毒血清阴性。 EB病毒VCA-IgA抗体(-)。CMA-IgM(-)。凝血酶原时间(PT)13.5 s,活化部分凝血酶时间(APTT)73.1 s。肝功能：Alb 32.2 g/L,ALT 42 U/L,AST 149 U/L,ALP 149 U/L,γ-GGT 89 U/L。肾功能正常。尿蛋白定量(24 h)1.58 g。 ASO、CRP、AFP、CEA、CA19-9正常, CA-125111.50 U/ml。 ANA (均质性)1∶1000(+),双扩散法抗 RNP抗体、抗SSA抗体(+)、抗ds-DNA抗体、抗SM抗体、抗SSB抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体均为(-),C30.380 g/L,C40.063 g/L,Coombs试验(+)。 MR示：肝右下叶见一直径4.1 cm ×3.9 cm类圆形结节,边缘光滑,低信号。双侧胸腔积液。肝活检结果：细胞水肿,组织坏死,水样变性；未发现肿瘤细胞及抗酸杆菌。确诊为系统性红斑狼疮伴局灶性肝坏死。入院后给予甲泼尼龙80 mg静脉滴注,每天1次,霉酚酸酯片1 g,2次/d。1周后复查肝功能：Alb 36 g/L,ALT 43 U/L,AST 79 U/L,ALP 120 U/L,γ-GGT 65 U/L。血 Hb 100 g/L, PLT 90×109/L,WBC 2.5×109/L。3周后复查肝功能正常,血常规正常,补体正常,ANA (均质性)1∶320(+),尿蛋白定量(24 h)0.58 g,患者好转出院。出院后口服甲泼尼龙片40 mg,每天1次,逐渐减量,目前口服甲泼尼龙片4 mg,每天1次维持,病情稳定。