抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎2例

摘要：例1．男，66岁。主因间断抽搐10 h于2016年1月3日入院。患者于入院前10 h无明显诱因突然出现抽搐，表现为四肢屈曲，双眼上翻，牙关紧闭，口吐白沫，意识完全丧失，伴有小便失禁，急救人员予“安定6 mg”肌内注射后症状缓解，仍有间断发作，送河北大学附属医院急诊后，查头颅CT未见出血灶。给予镇静、止痉等对症治疗。以“抽搐原因待查”收入我院。查体：T 37．0℃，P 86次／min，R 20次／min，BP 132／70 mmHg，SpO296％。药物镇静状态，呼唤可睁眼，查体不合作。双眼球不同轴，眼动不能查，无眼震。双瞳孔正大等正圆，直径约2．5 mm，对光反射迟钝。双侧额纹、鼻唇沟对称，示齿伸舌查体不合作，余颅神经查体不合作。四肢肌力查体不合作，疼痛刺激四肢可动，四肢肌张力减低。双侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射及膝腱反射均未引出。双侧巴氏征、双划征均未引出。颈稍抵抗，颌胸3横指。感觉及共济查体不合作。双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音。心率不规整，未闻及杂音。初步诊断：“继发性癫痫；颅内感染？脑梗死？”入院相关检查：血WBC 18．08×109／L，L 0．34，M 0．06，N 0．57，RBC 4．96×1012／L，Hb 157．7 g／L， PLT 257．3×109／L。 PCT 0．86 ng／ml，CRP 112．26 mg／L。肝肾功能、尿常规、血脂、同型半胱氨酸无明显异常。查头颅MR：左基底节区及左枕叶脑梗死，病变趋于软化；脑白质稀疏，脑萎缩，双侧额顶部皮质下变性灶，考虑脑动脉硬化。脑电图示：边缘状态成人动态脑电图。肿瘤标记物：NSE 20．74 ng／ml，CEA 8．03 ng／ml，CA125126．60 U／ml，均稍升高，红细胞沉降率55 mm／h。肺部CT：双肺渗出性病变，双侧胸腔积液；纵隔肿大淋巴结。行腰穿测压120 mmH2 O，脑脊液化验回报：细胞数未见异常，乳酸脱氢酶20．73 U／L，蛋白0．15 g／L，葡萄糖4．82 mmol／L（同期血糖8．98 mmol／L），氯124．33 mmol／L（同期血氯106．43 mmol／L）。暂不支持病毒性脑炎，给予镇静、止痉、活血、抗凝等对症治疗后，患者仍间断抽搐发作，出现痰多、流涎、大汗、躁动、行为异常、胡言乱语等症状。患者血及脑脊液送北京协和医院检查，结果示：脑脊液、血液GABAB-R-Ab均阳性，滴度分别为1∶100和1∶32。根据检查结果诊断为：抗GABA-B受体脑炎。给予丙种球蛋白5d冲击治疗联合地塞米松静脉滴注免疫治疗，对症给予丙戊酸钠、左乙拉西坦控制癫痫发作，抗生素抗感染等治疗，患者抽搐及意识状态均好转，但躁动、胡言乱语等情况恢复不明显，加用奥氮平治疗后，至出院前患者精神症状有所好转。出院后口服激素逐渐减量治疗，远期预后尚待随诊观察。