期刊简介

《疑难病杂志》是目前国内惟一报道疑难病症的综合性医学学术期刊，由中华人民共和国卫生部主管，中国医师协会主办。本刊为“中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)”、“中国学术期刊综合评价数据库统计源期刊”、“中国生物医学核心期刊” ，并被美国《化学文摘(CA)》、俄罗斯《文摘杂志（AJ）》、波兰《哥白尼索引(IC)》、“中国期刊全文数据库”、“中国生物医学文献数据库”、“中文生物医学期刊文献数据库”、“中文科技期刊数据库” 等国内、外重要检索期刊和数据库收录。中国标准连续出版物号：CN 13-1316/R，ISSN 1671-6450。本刊由著名医学家吴阶平院士担任名誉总编辑，吴咸中、陈可冀、王正国、王永炎、张运、李春岩、张伯礼、邱蔚六、郭应禄等院士担任顾问，吴以岭教授担任编委会总编辑，包括2位美籍专家在内的46名知名医学家担任编委。本刊贯彻“百花齐放、百家争鸣”的方针，开展开放式、多方位的学术交流，加速医学科技进步和发展；坚持“三个”结合，即理论与实践相结合、普及与提高相结合、现代医学与传统医学相结合，为创建具有中国特色的医学体系架桥铺路；坚持“创新”、“实用”的办刊宗旨，着力报道中医、西医、中西医结合在诊疗各种疑难病、罕少见病及各种难诊难治病症的新理论、新成果、新进展、新疗法、新药物、新经验，真正做到“引导潮流、荟萃精华、贴近临床、服务读者”。本辟有专家笔谈、论著、临床研究、络病论坛、罕少见病例、误诊误治分析、疑难病例（理）讨论、名医精粹、释疑解难、继续教育等特色栏目，本刊面向全国各级医疗、教育、研究机构的医学专业人员，是广大医务人员学术交流的园地和继续教育的良师益友。欢迎赐稿，欢迎征订。

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杂志名称：疑难病杂志
主管单位：中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办单位：中国医师协会
国际刊号：1671-6450
国内刊号：13-1316/R
出版周期：月刊

期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 上海图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 万方收录(中), CA 化学文摘(美)

疑难病杂志2016年第10期

表现为癫痫持续状态的SMART综合征1例

高瑜；俞志鹏；王玉平；马欣

关键词：放射性治疗, 卒中样偏头痛发作综合征, 癫痫持续状态, 诊断, 治疗

摘要：患者，男，36岁。主因发热伴失语、右侧肢体无力7d，加重伴反复抽搐2d于2015年11月8日收入我院。7d前患者发热后出现咬字不清，轻微行走不稳，查脑电图（ EEG）示左侧为主的额、中央、顶叶慢波，随后患者咬字不清进一步加重并出现言语理解及表达困难，体温进一步升高，高到40℃，以病毒性脑炎收入当地医院。行头颅MR检查示左侧颞叶T2及DWI高信号，予抗病毒、抗感染、脱水降颅压治疗后体温逐渐恢复正常，但言语障碍持续加重，并逐渐出现右上肢完全不能活动，为进一步治疗于11月8日转至我院急诊，留观期间患者出现发作性抽搐伴意识丧失，表现为双眼右侧凝视、右侧口角及肢体抽搐，共发作3次，每次持续30 min～1 h，药物控制发作后，行头MR增强检查示左侧大脑半球皮质增厚伴脑回样强化，为进一步诊治收入神经内科病房。14年前患者因头痛，恶心、呕吐，言语不清、行走不稳，行头颅CT检查示颅内多发占位，诊断为淋巴瘤，行全脑放射治疗，总放射剂量4000 cGy。父母及兄弟姐妹无遗传病及类似疾病病史。入院查体：T 36．8℃，P 82次／min， R 22次／min，BP 128／68 mmHg。药物镇静状态，混合性失语，右侧凝视麻痹，右侧中枢性瘫痪，余查体不配合。患者腰穿查脑脊液常规、生化、免疫等相关检查（包括免疫球蛋白、寡克隆蛋白及鞘内合成率、副肿瘤相关抗体及自身免疫性脑炎相关抗体）均为阴性。脑脊液病理未见肿瘤细胞，弓形虫、风疹及麻疹抗体均为阴性，单疱、带状疱疹、巨细胞及人乳头瘤病毒核酸检查均阴性。静脉血乳酸水平未见异常，线粒体基因检测未见异常，血液寄生虫相关抗体均为阴性。发病8d后MR出现左侧半球皮质增厚伴强化及脑膜强化（见图1）。头颈部血管超声、CTA及MRV检查未见异常。 MRS检查在病灶部位未见乳酸峰。予抗癫痫、抗病毒、抗生素、脱水降颅压、维持水电平衡、营养等对症支持治疗，予甲强龙500 mg冲击治疗，癫痫发作得到控制，神志转清，但言语不能、右侧肢体瘫痪症状无缓解并出现左侧头部持续胀痛，脱水降颅压后可缓解。上述治疗20 d后患者一般情况稳定，但失语、右侧肢体肌力仍无好转。遂转回当地医院继续对症康复治疗。7个月后复查患者语言、肌力完全恢复正常，但仍遗留轻微的近记忆力减退。

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