超声诊断IgG4相关自身免疫性胰腺炎1例

摘要：患者，男，63岁。主因上腹部不适20 d，皮肤、巩膜黄染6 d入院。于入院前20 d出现上腹正中及左上腹不适，呈持续性，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，呕吐后上腹不适无明显缓解。无腹痛腹泻，无寒战、发热。于入院前6d出现皮肤及巩膜黄染伴皮肤瘙痒，上腹不适加重，尿液呈浓茶水色，陶土样大便，伴皮肤瘙痒。发病来体质量下降5 kg。既往史：高血压3年，血压高160／90 mmHg，无冠心病史，无肝炎、结核、伤寒、疟疾等传染病史，无药物、食物及其他接触物过敏史；否认到过血吸虫流行区和牧区；饮酒9年，约50 g／d，无吸烟及其他嗜好。家族史：家族中无类似疾病；否认血友病等家族性遗传性病史。发病来患者曾在当地医院就诊，行腹部超声检查考虑胰腺占位，后到北京海军总院行超声引导下胰腺穿刺组织活检，病理报告“炎性反应”。入院查体：T 36．4°C，BP 140／90 mmHg。皮肤及巩膜黄染。腹平坦，全腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，未触及包块，肝脾未及，Murphy征阴性。肝区叩击痛阳性。肠鸣音存在。入院后辅助检查：腹部超声：胰腺轮廓欠清（与周围组织界限不清），形态饱满，体积弥漫性增大，以胰头区形态不规则增大为明显（见图1A）；回声弥漫性减低、增粗、欠均匀，可见多细线样高回声，似呈网络样改变（见图1B）。二维显像胰腺头、体、尾厚度分别约为47 mm、35 mm、29 mm。主胰管未见明显扩张；胆囊扩张，大小约123 mm ×41 mm，胆总管及胰腺段均扩张，胆总管内径约12 mm（见图1C）；胆总管末端受挤压变细， ；胆囊内膜欠光滑，壁无明显增厚；胆囊腔内可见弥漫性点状及絮状样回声沉积。肝内胆管扩张。肝脏回声致密，肝内未见明显占位。超声诊断为：（1）符合梗阻性黄疸表现，肝内胆管、胆总管扩张，胆囊扩张并沉积物。（2）胰腺弥漫性病变，考虑自身免疫相关性胰腺炎，胰腺占位不除外。（3）脂肪肝。 MR检查结果：（1）胰腺整体形态饱满、肿胀，胰腺头部显著，肝内胆管、肝总管、胆囊管、胆总管胰腺段明显扩张，考虑为自身免疫性胰腺炎可能。（2）肝门区淋巴结较大，平肾门水平腹主动脉周围可见多个小淋巴结。血清学检查：IgG48．27g／L（正常参考值0．03～2．01 g／L）；C反应蛋白14．20 mg／L（正常参考值0～10 mg／L）；IgG 13．6 g／L（正常参考值7．23～16．5g／L）；IgA 2．11 g／L（正常参考值0．69～3．28g／L）；IgM 0．81 g／L （正常参考值0．63～2．77 g／L）；补体C30．88 g／L（正常参考值0．85～1．93 g／L）；C40．26g／L（正常参考值0．12～0．36 g／L）；CA199为99．71 U／ml；总胆红素232．0μmo／L，直接胆红素172．0μmo／L；抗核抗体阴性；抗dsDNA抗体阴性。综上所述结合患者的临床表现及相关检查，符合我国2012年自身免疫性胰腺炎专家共识意见，诊断为IgG4相关自身免疫性胰腺炎、梗阻性黄疸。给予醋酸泼尼松龙40 mg口服，每日1次，并给予ERCP＋EMBD手术治疗，病情好转出院。激素治疗40 d后回院门诊复查：患者一般情况好，精神、睡眠可，食欲正常，无恶心、呕吐，无腹痛、腹胀及上腹不适；巩膜无黄染，腹软无压痛。查血清IgG43．18g／L。腹部超声结果：胰腺轮廓尚清晰，形态略饱满，头、体、尾的厚度分别约为27 mm、20 mm、23 mm。胆囊形态大小正常，胆总管轻度扩张，宽约8 mm，管腔内可见支架样回声。