期刊简介

               《疑难病杂志》是目前国内惟一报道疑难病症的综合性医学学术期刊,由中华人民共和国卫生部主管,中国医师协会主办。本刊为“中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)”、“中国学术期刊综合评价数据库统计源期刊”、“中国生物医学核心 期刊” ,并被美国《化学文摘(CA)》、俄罗斯《文摘杂志(AJ)》、波兰《哥白尼索引(IC)》、“中国期刊全文数据库”、“中国生物医学文献数据库”、“中文生物医学期刊 文献数据库”、“中文科技期刊数据库” 等国内、外重要检索期刊和数据库收录。中国标准连续出版物号:CN 13-1316/R,ISSN 1671-6450。    本刊由著名医学家吴阶平院士担任名誉总编辑,吴咸中、陈可冀、王正国、王永炎、张运、李春岩、张伯礼、邱蔚六、郭应禄等院士担任顾问,吴以岭教授担任编委会总编辑,包括2位美籍专家在内的46名知名医学家担任编委。本刊贯彻“百花齐放、百家争鸣”的方针,开展开放式、多方位的学术交流,加速医学科技进步和发展;坚持“三个”结合,即理论与实践相结合、普及与提高相结合、现代医学与传统医学相结合,为创建具有中国特色的医学体系架桥铺路;坚持“创新”、“实用”的办刊宗旨,着力报道中医、西医、中西医结合在诊疗各种疑难病、罕少见病及各种难诊难治病症的新理论、新成果、新进展、新疗法、新药物、新经验,真正做到“引导潮流、荟萃精华、贴近临床、服务读者”。本辟有专家笔谈、论著、临床研究、络病论坛、罕少见病例、误诊误治分析、疑难病例(理)讨论、名医精粹、释疑解难、继续教育等特色栏目,本刊面向全国各级医疗、教育、研究机构的医学专业人员,是广大医务人员学术交流的园地和继续教育的良师益友。欢迎赐稿,欢迎征订。                

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  • 杂志名称:疑难病杂志
  • 主管单位:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
  • 主办单位:中国医师协会
  • 国际刊号:1671-6450
  • 国内刊号:13-1316/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 上海图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 万方收录(中), CA 化学文摘(美)
疑难病杂志2016年第04期

IgG4相关性疾病6例分析及文献复习

刘松涛;刘燕敏;黄云丽;刘晖;史东立;韩莹;黄春洋;杜晓菲;张小丹;边新渠;廖慧钰

关键词:IgG4相关性疾病, 诊断, 治疗, 文献复习
摘要:目的:分析IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法回顾性分析2011年—2015年首都医科大学附属北京佑安医院收治的6例IgG4相关性疾病患者临床资料并复习相关文献。结果6例患者中男5例,女1例,年龄51~69岁,主要表现为乏力和食欲不振;实验室检查提示肝功能指标和免疫球蛋白异常升高,ALT 65~539.4 U/L,TBil 20.3~260.2μmol/L,DBil 6.9~132.9μmol/L,ALP 172.0~1344.4 U/L,GGT 279.0~1074.1 U/L,血清IgG 15.3~41.2 g/L,其中IgG4为2.4~21.1 g/L;影像学检查提示多系统损害,主要表现为肝内外胆管不同程度扩张,其次是胆总管狭窄、胰腺饱满,还有输尿管狭窄和腹膜后纤维化表现。6例患者中有2例行肝脏病理检查,1例行胰腺病理检查,均提示组织IgG4阳性细胞浸润。6例患者中1例行肝脏部分切除后死亡,另5例患者给予糖皮质激素治疗,初始剂量在0.8~1.0 mg· kg-1· d-1,治疗初期3例合并2型糖尿病患者血糖波动明显,减少激素剂量后逐渐平稳;1例患者发生上消化道出血,停用激素后出血停止,15 d后继续给予激素治疗未再发生上消化道出血。5例患者经激素治疗15~40 d后监测肝功能均恢复正常,然后激素按照5 mg/月的递减方案进行调整。目前所有患者均调整为醋酸泼尼松龙片10 mg/d口服,门诊随访病情平稳。结论 IgG4相关性疾病一般均有血清IgG4升高,损伤部位多样,影像学表现差异较大,激素治疗有效,必要时可作为明确诊断的依据。激素治疗时需监测并发症,如果部分应答不佳,可加用其他免疫抑制剂治疗。