期刊简介
《疑难病杂志》是目前国内惟一报道疑难病症的综合性医学学术期刊，由中华人民共和国卫生部主管，中国医师协会主办。本刊为“中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)”、“中国学术期刊综合评价数据库统计源期刊”、“中国生物医学核心 期刊” ，并被美国《化学文摘(CA)》、俄罗斯《文摘杂志（AJ）》、波兰《哥白尼索引(IC)》、“中国期刊全文数据库”、“中国生物医学文献数据库”、“中文生物医学期刊 文献数据库”、“中文科技期刊数据库” 等国内、外重要检索期刊和数据库收录。中国标准连续出版物号：CN 13-1316/R，ISSN 1671-6450。 本刊由著名医学家吴阶平院士担任名誉总编辑，吴咸中、陈可冀、王正国、王永炎、张运、李春岩、张伯礼、邱蔚六、郭应禄等院士担任顾问，吴以岭教授担任编委会总编辑，包括2位美籍专家在内的46名知名医学家担任编委。本刊贯彻“百花齐放、百家争鸣”的方针，开展开放式、多方位的学术交流，加速医学科技进步和发展；坚持“三个”结合，即理论与实践相结合、普及与提高相结合、现代医学与传统医学相结合，为创建具有中国特色的医学体系架桥铺路；坚持“创新”、“实用”的办刊宗旨，着力报道中医、西医、中西医结合在诊疗各种疑难病、罕少见病及各种难诊难治病症的新理论、新成果、新进展、新疗法、新药物、新经验，真正做到“引导潮流、荟萃精华、贴近临床、服务读者”。本辟有专家笔谈、论著、临床研究、络病论坛、罕少见病例、误诊误治分析、疑难病例（理）讨论、名医精粹、释疑解难、继续教育等特色栏目，本刊面向全国各级医疗、教育、研究机构的医学专业人员，是广大医务人员学术交流的园地和继续教育的良师益友。欢迎赐稿，欢迎征订。
血管网织细胞瘤
时间：2024-12-16 17:28:48
概述
血管网织细胞瘤(Angioreticuloma)(有人称之为血管母细胞瘤)为良性肿瘤，占颅内肿瘤 的1．3％～2．4％。男性多于女性，约为2：1。多见于青壮年。本病有遗传因素，上海华山医院 曾见一个家庭4代122人中有11人患此病，其中6例得到证实。
诊断
在成人有小脑肿瘤症状者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能，如发现并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症，或有家族史，诊断基本可以确定。但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。
CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像，密度常不均匀，囊性者显示为低密度，但一般较甚囊肿密度为高，边缘欠清晰，有时可见高密度斑块突向囊腔内。注射对比剂后扫描，影像增强。肿瘤周围可有低密度水肿带。
治疗措施
手术切除肿瘤可以治愈。囊性肿瘤经探查穿刺证实后，先切开囊腔吸出囊 液，将自囊壁突入囊内的瘤结节沿其周围剥离，全部切除。对瘤结节无明显突出而隐蔽在囊壁 内者，应仔细寻找，发现颜色厚度异常处，予探查剥离，找到瘤结节，予以切除。单纯引流囊肿， 只能获得一时的症状缓解，常于数年内症状复发。一般囊性肿瘤易予全部切除，可以治愈，死 亡率较低，在5％以下。实质性肿瘤固有的难予全部切除，可行放射治疗，疗效较差。
临床表现
自出现症状至就诊时间数周至数年不等，多数在1年以内。小脑肿瘤因易压迫阻塞第四脑室，一般病程较短。个别的肿瘤发生出血时，症状可突然加重。
约90％病人有头痛、呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状。常见视乳头水肿日久致视力减退。小脑肿瘤大多有眼球震颤及共济失调，走路不稳、亦常有头晕、复视，少数有强迫头位、 听力减退，9～11颅神经麻痹，轻偏瘫及偏侧感觉障碍，大脑半球肿瘤依所在部位可有不同程度偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。
10％～15％的病人有红细胞增多症，血红蛋白亦相应增多。周围血象红细胞可达6×10/L，血红蛋白可达220g／L。肿瘤切除后红细胞增多在2周至1个月内逐渐恢复正常。