期刊简介
《疑难病杂志》是目前国内惟一报道疑难病症的综合性医学学术期刊，由中华人民共和国卫生部主管，中国医师协会主办。本刊为“中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)”、“中国学术期刊综合评价数据库统计源期刊”、“中国生物医学核心 期刊” ，并被美国《化学文摘(CA)》、俄罗斯《文摘杂志（AJ）》、波兰《哥白尼索引(IC)》、“中国期刊全文数据库”、“中国生物医学文献数据库”、“中文生物医学期刊 文献数据库”、“中文科技期刊数据库” 等国内、外重要检索期刊和数据库收录。中国标准连续出版物号：CN 13-1316/R，ISSN 1671-6450。 本刊由著名医学家吴阶平院士担任名誉总编辑，吴咸中、陈可冀、王正国、王永炎、张运、李春岩、张伯礼、邱蔚六、郭应禄等院士担任顾问，吴以岭教授担任编委会总编辑，包括2位美籍专家在内的46名知名医学家担任编委。本刊贯彻“百花齐放、百家争鸣”的方针，开展开放式、多方位的学术交流，加速医学科技进步和发展；坚持“三个”结合，即理论与实践相结合、普及与提高相结合、现代医学与传统医学相结合，为创建具有中国特色的医学体系架桥铺路；坚持“创新”、“实用”的办刊宗旨，着力报道中医、西医、中西医结合在诊疗各种疑难病、罕少见病及各种难诊难治病症的新理论、新成果、新进展、新疗法、新药物、新经验，真正做到“引导潮流、荟萃精华、贴近临床、服务读者”。本辟有专家笔谈、论著、临床研究、络病论坛、罕少见病例、误诊误治分析、疑难病例（理）讨论、名医精粹、释疑解难、继续教育等特色栏目，本刊面向全国各级医疗、教育、研究机构的医学专业人员，是广大医务人员学术交流的园地和继续教育的良师益友。欢迎赐稿，欢迎征订。
胰腺多肽瘤
时间：2024-12-11 11:13:14
胰腺多肽瘤（Pancreatic Polypeptidoma；Ppoma）是消化道内分泌肿瘤之一，主要发生在胰腺内分泌细胞中含有胰多肽（Pancreatic Polypeptide,PP）的细胞，临床上极为罕见。
病理改变
大多数胰多肽瘤位于胰腺，其中尤以胰头部较多见，位于胰体尾部者较少，还有少数病人的肿瘤分布在胰外器官。综合文献报道的16例资料，肿瘤来源于胰腺者13例，占81%；其中胰头部8例，胰尾部3例，胰颈和胰体部各1例。另外3例（19%）则分别位于胃、十二指肠和肝脏。多数肿瘤为单个病灶，瘤体大小差异较大，自1～15cm不等；少数肿瘤呈多发性，散在分布于胰腺各处。
本病多数为恶性肿瘤，Tomita报道的3例病人中，有2例为恶性。但也有良性肿瘤或仅呈PP细胞增生的病人。恶性肿瘤的常见转移部位是肝脏，但也可转移至肺、脑和其他内分泌肿瘤少见转移的骨骼（胰高血糖素瘤例外）。通过免疫组织化学方法，用多种胃肠激素抗血清作检查，可见胰多肽的含量最高，其他胃肠激素为阴性或弱阳性。测定肿瘤组织中的胰多肽，含量极高，可高达196.5μg/g湿组织，而其他胃肠激素含量甚微或阴性。应用电子显微镜检查，见肿瘤细胞内的颗粒形态，与胰多肽（PP）颗粒一致。
临床表现
胰多肽瘤的临床表现，与其过度分泌的胰多肽的生理作用的联系不很突出，以前曾认为胰多肽瘤没有特异的临床症状和体征。随着近年来病例数的陆续增加，逐渐认识到胰多肽瘤的一些临床特点。
1.本病较常见的临床表现有腹痛、体重减轻、腹泻、肝肿大、腹部肿块、皮肤红斑、腹水等，这些表现与肿瘤的恶变、压迫和转移有关。其中皮肤红斑与胰高血糖素瘤病人的迁徙性坏死溶解性红斑的区别在于，前者为红斑表面常有鳞屑，并有瘙痒症状，红斑多累及脸、手、胸部、腹部及会阴部。经过手术或化疗后，当血清胰多肽水平下降时，红斑即可消失。
2.胰多肽瘤与多发性内分泌瘤（MEN-I）有密切关系，或可作为MEN-I的一部分而出现。文献报道的16例病人中，有4例属于这种情况，病人都伴有甲状旁腺机能亢进，并有家族史。
3.有的胰多肽瘤病人也可表现为WDHA样症状群，但是，这些病人的血浆和肿瘤组织中血管活性多肽（VIP）的含量是正常的。